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天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重的表皮內(nèi)棘刺松解性大皰性皮膚病。患者體內(nèi)存在針對(duì)Ca[sup]2+[/sup]依賴的細(xì)胞間粘連分子——鈣粘蛋白的抗體，因此，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水泡，尼氏征陽性。
本病病因尚未完全明確，現(xiàn)認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。天皰瘡的抗原主要是橋粒，抗體主要是IgG，可見四種IgG亞型，少數(shù)為IgA。抗體結(jié)合到表皮細(xì)胞上，導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性，故天皰瘡抗體也損害了表皮細(xì)胞間的粘連功能，導(dǎo)致棘刺松解。
發(fā)病年齡差別很大，平均發(fā)病年齡是50～60歲，男女發(fā)病率相近。我國(guó)傳統(tǒng)上將天皰瘡分為四型：尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型。
1.尋常型天皰瘡
是天皰瘡中最常見的一型，半數(shù)以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水泡和糜爛，而后出現(xiàn)皮膚損害，經(jīng)久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現(xiàn)黃豆至核桃大的水泡，皰液清或稍渾，皰壁薄而松弛易破，尼氏征陽性。水泡破裂顯露潮紅糜爛面，有少許滲液或結(jié)痂，創(chuàng)面愈合慢，自覺灼痛，愈后留色素沉著和粟丘疹。水泡可以發(fā)生于全身任何部位，常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處。可有甲營(yíng)養(yǎng)不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴(yán)重的天皰瘡可出現(xiàn)早產(chǎn)、死胎。
2.增殖型天皰瘡
發(fā)病年齡較年輕。皮損好發(fā)于脂溢部位，如頭面、腋下、臍窩、胸背、陰股部等處。初起為松弛性水泡，極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生，在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出，覆有厚痂，周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴(kuò)大融合成片，有腥臭。皮膚損害可發(fā)生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發(fā)細(xì)菌感染，有時(shí)有高熱等癥狀。病變時(shí)重時(shí)輕，病程較尋常型長(zhǎng)。
本病分兩型：
（1）重型（Neumann型） 皮損為水泡和大皰，破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面，很容易出血，所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出，四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊，最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長(zhǎng)，在糖皮質(zhì)激素應(yīng)用前很難自行緩解。
（2）輕型（Hallopeau型） 早期皮損以膿皰而不是水泡為特征。皰破后形成增殖性斑塊。斑塊四周有小膿皰。在損害內(nèi)可培養(yǎng)出多種細(xì)菌。本病慢性經(jīng)過，病情輕，能自行緩解，預(yù)后良好。
3.落葉型天皰瘡
多在頭面、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰，尼氏征陽性，皰壁菲薄，極易破裂，很快干燥，結(jié)黃褐色薄痂，痂皮中心附著，邊緣游離，痂下濕潤(rùn)，漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅，覆大量葉片狀痂皮，有惡臭。有時(shí)無明顯水泡而似剝脫性皮炎。口腔損害少見，毛發(fā)稀疏，常可脫光。指甲可見營(yíng)養(yǎng)不良改變。自覺瘙癢或灼痛，全身癥狀輕重不一，可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等。病程可持續(xù)10年以上，預(yù)后較好，易被糖皮質(zhì)激素控制，部分患者可完全緩解。
4.紅斑型天皰瘡
又稱Senear-Usher綜合征。皮損發(fā)生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼，有時(shí)胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯，但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現(xiàn)一至數(shù)月后，胸背部和四肢突然發(fā)生松弛性大皰，皰壁薄，易破，糜爛面漸擴(kuò)大，滲液較多，表面常結(jié)成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂，不易脫落，預(yù)后留棕褐色色素沉著。水泡此起彼伏，尼氏征陽性。一般無黏膜損害。自覺瘙癢，全身癥狀不明顯。
診斷要點(diǎn)為皮膚上有松弛大皰，尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，水泡基底涂片可見天皰瘡細(xì)胞，組織病理改變有特征性，表皮內(nèi)有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體，水泡周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查，表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉積。
治療需要找專業(yè)醫(yī)生。