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概述:

肌張力障礙(dystonia)是一組由主動肌與拮抗肌收縮不協調或過度收縮引起的以異常動作和姿勢性障礙為特征的錐體外系疾病。由多種病因引起,可累及軀體的任何部位,如發生在頸、胸、腰、下肢、手足等。在運動和情緒激動時癥狀明顯,休息或安靜時減輕,睡眠中消失。

按肌張力障礙的病因分類:

(1)原發性肌張力障礙:又稱特發性肌張力障礙。

(2)繼發性肌張力障礙:①遺傳性和變性疾病:如肝豆狀核變性、X‐連鎖隱性遺傳肌張力障礙‐帕金森綜合征、多巴反應性肌張力障礙(又稱Segawa病,基因位于14號染色體)等;②代謝性疾病:如氨基酸和脂質代謝病等;③其他:如外傷、感染、腫瘤、血管病、藥物和中毒等。

治療:

1、抗膽堿能藥:給予可以耐受的最大劑量的苯海索20~30mg/日,分3-4次口服,可以有效控制癥狀。

2、地西泮2.5~5mg、氯硝西泮成人1~2mg、硝西泮5~7.5mg,3次/日,對于部分患者有效。

3、對抗多巴胺功能的藥物:氟哌啶醇、丁苯那嗪可能有效,但是達到有效劑量時可能誘發輕度帕金森綜合征。氟哌啶醇具體用法:首服0.5mg,1次/日,以后逐漸增量至1mg,3次/日。

4、左旋多巴:對一種特發性扭轉痙攣變異型肌張力障礙有較好的效果。

5、卡馬西平:也可能有效,具體用法:成人每次0.1~0.2g,3次/日。

6、A型肉毒素局部注射:局部注射效果比較好,部位選擇痙攣較嚴重的肌肉,注射劑量應該個體化,療效可以維持3-6個月。

危害:

1、肌張力障礙變異型:表現為肌張力障礙合并其他改變,包括多巴反應性肌張力障礙及肌陣攣性肌張力障礙。?? ??

2、遺傳變性病伴發的肌張力障礙:是由腦部變性疾病引起的肌張力障礙,如肝豆狀核變性病人伴發的肌張力障礙。所以在肌張力障礙的治療中可對上述的幾個環節采取針對性措施,調整其功能的失衡,會取得良好的治療效果。

3、原發性肌張力障礙:該類病人沒有明確的中樞神經系統構造異常,表現為全身性異常如特發性扭轉痙攣或局灶性異常如書寫痙攣、眼瞼痙攣和痙攣性斜頸等,原發性肌張力障礙最為常見。

4、繼發性肌張力障礙:是由腦代謝和構造異常引起的,最常受累的部位是基底節殼核、蒼白球及丘腦的后核或內側核。

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