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概述:

新生兒溶血病是指母嬰血型不合所引起的新生兒同種免疫性溶血病。

新生兒溶血病以ABO系統血型不合最為常見,其次是Rh系統血型不合。

新生兒溶血病的病因及發病機制:

一、ABO血型不合:母親多為O型,而胎兒多為A型或B型,因為AB血型物質廣泛存在于自然界,O型母親一般在孕前早已接觸過AB血型物質的刺激,并產生了相應的抗A抗B抗體,因此50%的ABO溶血病可發生在第一胎。

二、Rh血型不合:血型系統在紅細胞上有六種抗原,其抗原性的強弱依次為D>E>C>c>e>d,臨床上把凡具有D抗原者稱為Rh陽性,反之為陰性,我國漢族人大多為Rh陽性,僅有0.34%為Rh陰性。Rh溶血病一般不會在未輸過血的母親的第一胎中發生,多發生在第二胎和第二胎以后。

臨床表現和治療原則:

一、臨床表現:Rh溶血病癥狀較ABO溶血病嚴重,ABO溶血病臨床差異很大。

1、黃疸:Rh溶血病患兒多在生后24小時內出現黃疸,并迅速加重;而ABO溶血病多在生后第2到3天出現,血清膽紅素以未結合型為主。

2、貧血:程度不一,Rh溶血病患兒一般貧血出現早且重,ABO溶血病則輕。重度貧血常伴有水腫、皮膚蒼白、易發生貧血性心臟病致心力衰竭,如搶救不及時大多數死亡。

3、肝脾腫大:由由于髓外造血引起肝脾代償性腫大,多見于Rh溶血病患兒。

4、膽紅素腦病:是指血中游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害,又稱核黃疸。一般發生在生后2-7天,早產兒尤易發生。隨著黃疸加深,患兒出現嗜睡,吸吮無力,肌張力及各種反射減弱,12-24小時后很快出現雙眼凝視,尖叫,眼球震顫,肌張力增高,多數患兒因呼吸衰竭或DIC而死于此期。幸存者常遺留下永久性錐體外神經損害的后遺癥,如手足徐動癥,智力障礙,聽力障礙,牙釉質發育不全的綠牙和棕色牙等。

二、治療原則

1、產前監測和處理:孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者,可采用反復血漿置換術以換出抗體,減輕嬰兒溶血。重癥Rh陰性孕婦既往有死胎,流產史,本次妊娠中Rh抗體效價升高,羊水中膽紅素增高者可提前分娩。

2、產后新生兒治療:降低膽紅素,可采用光照療法和換血療法。防止膽紅素腦病,可以供給白蛋白,糾正酸中毒,應用肝酶誘導劑及對癥治療。

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