肝豆?fàn)詈俗冃杂址Q為Wilson病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。本病在我國(guó)較為常見。正常人體內(nèi)含銅量為50-150mg,分布在不同組織的蛋白質(zhì)和血液中,其中以肝臟最多,同時(shí)肝臟也是銅代謝的主要部位。血清銅藍(lán)蛋白降低是診斷本病的重要依據(jù)之一。Wilson病是少數(shù)先天性遺傳性疾病中可以治療的疾病,只要早期發(fā)現(xiàn),早期治療,患者基本可以維持正常生活。
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概述:
對(duì)癥用藥建議:
1、低銅飲食:避免吃含銅量高的食物,如堅(jiān)果、巧克力、動(dòng)物肝臟、蘑菇類等。平時(shí)要多吃瘦肉、雞肉、鴨肉、白米、面、蘿卜、白菜、藕以及蘋果、桃子等新鮮水果,這些食物含銅量較低。牛奶也有祛銅的效果。
2、藥物治療:最常用的驅(qū)銅藥為D-青霉胺,成人劑量從250mg開始,癥狀較輕的每日1000mg,分2-4次口服,嚴(yán)重癥狀的每日10002500mg,分4次口服。成人維持劑量為每日1000mg。
預(yù)后:
本病的預(yù)后取決于診斷及治療是否及時(shí),出現(xiàn)明顯的精神癥狀,尤其是肌張力障礙時(shí),治療效果就比較差了,可在1-2年內(nèi)死亡。在驅(qū)銅藥的使用下,大部分早中期患者在通過系統(tǒng)的藥物治療后,可以獲得較長(zhǎng)的生存期。
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肝豆?fàn)詈俗冃阅苌龁?/div>国产在线精品视频,91精品视频一区二区,国产精品资源在线观看,国产高清在线看 激情av综合网| 国产精品1区2区| 亚洲黄色片在线观看| 午夜欧美大尺度福利影院在线看| 日本免费新一区视频| www.在线成人| 一本高清dvd不卡在线观看 | 久久久久免费观看| 自拍偷拍亚洲综合| 久久精品999| 91福利小视频| 国产视频一区在线播放| 偷拍日韩校园综合在线| 成人激情图片网| 日韩精品专区在线影院重磅| 18成人在线视频| 精品一区二区三区久久| 欧美亚一区二区| 91精品国产综合久久国产大片| 国产精品无人区| 精品一区二区免费在线观看| 欧美中文字幕亚洲一区二区va在线 | 亚洲男人天堂一区| 麻豆精品视频在线| 欧美日韩在线三级| 中文字幕精品在线不卡| 蜜桃av噜噜一区二区三区小说| 不卡视频一二三四| 日韩免费一区二区三区在线播放| 亚洲免费毛片网站| 国产在线乱码一区二区三区| 欧美视频你懂的| 国产女人18水真多18精品一级做 | 正在播放一区二区| 亚洲在线视频网站| av在线综合网| 国产精品成人一区二区三区夜夜夜| 美女尤物国产一区| 日韩午夜激情视频| 美国av一区二区| 91麻豆精品91久久久久同性| 亚洲主播在线观看| 91福利视频久久久久| 亚洲欧美日韩在线播放| 97久久精品人人澡人人爽| 久久精品视频在线看| 国产乱妇无码大片在线观看| 精品视频免费在线| 丝袜美腿一区二区三区| 欧美专区日韩专区| 天堂在线一区二区| 欧美成人在线直播| 欧美a级理论片| 日韩精品一区在线观看| 国产乱人伦偷精品视频不卡 | 久久99精品久久久久久久久久久久| 色94色欧美sute亚洲线路一ni| 亚洲美女视频在线| 日本丶国产丶欧美色综合| 国产女人18毛片水真多成人如厕| 日韩国产欧美三级| 欧美日韩免费电影| 亚洲在线视频网站| 色婷婷久久久久swag精品| 成人免费在线视频观看| 91亚洲男人天堂| 亚洲国产wwwccc36天堂| 日韩一区二区三免费高清| 精品一二三四区| 亚洲天堂免费看| 欧美日韩精品专区| 激情图片小说一区| 国产精品国产三级国产aⅴ无密码 国产精品国产三级国产aⅴ原创 | 看电视剧不卡顿的网站| 欧美三片在线视频观看| 久久精品国产澳门| 国产精品二三区| 欧美美女一区二区三区| 国产做a爰片久久毛片| 136国产福利精品导航| 欧美精三区欧美精三区| 国产乱码精品1区2区3区| 亚洲另类春色校园小说| 91精品国产黑色紧身裤美女| 高清国产午夜精品久久久久久| 亚洲精品国产a| 精品国产污网站| 日本精品一区二区三区高清| 经典三级一区二区| 亚洲曰韩产成在线| 久久免费电影网| 欧美撒尿777hd撒尿| 成人av电影在线网| 免费在线观看一区二区三区| 国产精品水嫩水嫩| 欧美一级久久久久久久大片| 北岛玲一区二区三区四区| 奇米综合一区二区三区精品视频| 中文字幕在线一区免费| 精品美女一区二区三区| 欧美系列亚洲系列| 成人综合婷婷国产精品久久免费| 日韩主播视频在线| 中文字幕人成不卡一区| 欧美大片在线观看一区二区| 在线观看免费亚洲| 国产成人日日夜夜| 麻豆91精品91久久久的内涵| 一区二区三区日韩欧美| 中文字幕国产一区二区| 精品国精品自拍自在线| 69堂亚洲精品首页| 欧美羞羞免费网站| 日本伦理一区二区| 91玉足脚交白嫩脚丫在线播放| 国产成人在线免费观看| 蜜桃精品视频在线观看| 首页亚洲欧美制服丝腿| 亚洲午夜三级在线| 亚洲自拍都市欧美小说| 自拍av一区二区三区| 国产精品麻豆欧美日韩ww| 国产日韩一级二级三级| 精品国产乱码久久久久久影片| 欧美精品乱码久久久久久| 欧美性受xxxx黑人xyx| www.亚洲免费av| 国产.欧美.日韩| 久久精品久久精品| 久久99久久99精品免视看婷婷| 琪琪久久久久日韩精品| 男女性色大片免费观看一区二区 | 丁香一区二区三区| 国产成人免费在线| 成人国产在线观看| 99久久婷婷国产综合精品电影| 成人午夜激情片| 91在线国产观看| 日本韩国一区二区| 精品视频在线免费| 日韩精品一区二区三区在线| 欧美xxxxxxxxx| 国产亚洲精品超碰| 国产精品久久久久国产精品日日| 中文字幕制服丝袜一区二区三区 | 国产精品中文字幕日韩精品| 成人性生交大合| www.66久久| 精品视频全国免费看| 日韩视频在线永久播放| 久久综合久色欧美综合狠狠| 中文乱码免费一区二区| 亚洲人成精品久久久久| 午夜伊人狠狠久久| 国产一区二区在线影院| av中文字幕亚洲| 欧美美女黄视频| 久久久久97国产精华液好用吗| 国产精品乱码人人做人人爱| 一区二区欧美在线观看| 石原莉奈在线亚洲二区| 国产高清一区日本| 国产精选一区二区三区| 国产v综合v亚洲欧| 成人性视频网站| 99久久精品久久久久久清纯| 欧美自拍偷拍午夜视频| 欧美久久一区二区| 国产亚洲欧美日韩在线一区| 亚洲国产精品99久久久久久久久 | 国产日韩欧美麻豆| 一区二区三区精品视频| 久久99精品久久久久久| 欧美亚洲综合另类| 久久精品夜色噜噜亚洲a∨| 亚洲高清一区二区三区| 粉嫩av一区二区三区| 911精品国产一区二区在线| 国产精品日产欧美久久久久| 日韩vs国产vs欧美| 91无套直看片红桃| 久久久久久久网| 五月婷婷色综合| 不卡av电影在线播放| 欧美成人一区二区三区在线观看| 国产视频一区在线观看| 一区二区三区在线视频观看| 日韩国产欧美三级| 欧美三级电影网站| 亚洲欧美日韩中文播放| 丁香另类激情小说| 欧美喷水一区二区| 亚洲精品乱码久久久久久久久 | 日韩美女视频19| 国产精品一区二区黑丝| 日韩一区和二区| 婷婷亚洲久悠悠色悠在线播放| 色综合久久99| 中文字幕一区免费在线观看| 国产一区二区日韩精品|這種疾病是不可以生育的,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病,其發(fā)病率約為五十萬到一百萬分之一,以不同程度的肝細(xì)胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環(huán)為其臨床特征。一、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者是不應(yīng)該生孩子的,這是由于肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病會(huì)通過人們的血液遺傳給下一代,會(huì)導(dǎo)致孩子也患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,而且肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病對(duì)人們的肝臟、腎臟都是有一些損害的。二、肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的患者會(huì)出現(xiàn)一些退行性病變情況,而且會(huì)導(dǎo)致人們身體出現(xiàn)智力障礙,肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病的手術(shù)患者還會(huì)引發(fā)一些癲癇疾病。三、通過進(jìn)行協(xié)同檢查還有尿液檢查,是可以診斷身體是否患有肝豆?fàn)詈俗冃赃@種疾病,如果患有這種疾病,血清的銅總量會(huì)出現(xiàn)降低,尿銅排出量會(huì)出現(xiàn)增高。語音時(shí)長(zhǎng) 1:32”肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑?/div>首先這個(gè)問題不是確定性的,因?yàn)楦味範(fàn)詈俗冃噪m然臨床上有一定的表現(xiàn),但也是可以輕可以重的。因?yàn)楦味範(fàn)詈俗冃詴?huì)表現(xiàn)為肝臟疾病,神經(jīng),精神狀態(tài)的病變,血液系統(tǒng)表現(xiàn),還有腎臟的病變。隨著病情的進(jìn)展,還有可能會(huì)出現(xiàn)骨骼的病變,主要是由于銅在肝,腦,腎,角膜異常沉積導(dǎo)致的。如果臨床上并沒有出現(xiàn)肝功能進(jìn)行性異常或者是肝衰竭,也沒有出現(xiàn)反反復(fù)復(fù)的感染,或者是長(zhǎng)期臥床,或腎功能的損害,經(jīng)過低銅飲食和口服藥物治療,一般都可以長(zhǎng)期的生活下去,只要血清銅藍(lán)蛋白正常,24小時(shí)尿排出量正常,一般不會(huì)有問題,如果出現(xiàn)爆發(fā)性的肝壞死或者是脾功能亢進(jìn)或者是腎功能的衰竭等等,這種情況下可能會(huì)出現(xiàn)生命的危險(xiǎn),具體的時(shí)間段也是不定的。語音時(shí)長(zhǎng) 1:40”肝豆?fàn)詈俗冃阅苤魏脝?/div>肝豆?fàn)詈俗冃詸z測(cè)是是以銅代謝為主的遺傳性疾病,可致肝臟神經(jīng)等不同臟器的損傷,臨床檢測(cè)要同更具有診斷意義,并可根據(jù)尿酮的水平評(píng)估病情和指導(dǎo)用藥治療,其中又以24小時(shí)尿銅更為意義,建議去正規(guī)醫(yī)院做個(gè)微量元素測(cè)定,肝功能檢查和血常規(guī),尿常規(guī)的檢查平時(shí)的時(shí)候一定要飲食清淡,少吃辛辣刺激性的食物,多吃些水果蔬菜。如何診斷肝豆?fàn)詈俗冃?/div>病情分析:第一點(diǎn),患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點(diǎn),血清銅藍(lán)蛋白顯著降低。第三點(diǎn)出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四,陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆?fàn)詈俗冃浴R庖娊ㄗh:建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查,要注意早期診斷,早期治療。在治療方面,主要是給患者使用促進(jìn)銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。肝豆?fàn)詈俗冃缘谋憩F(xiàn)肝豆核變性多見于青少年,疾病起病比較緩慢,沒有經(jīng)過治療的多會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀,肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作及肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直,運(yùn)動(dòng)遲緩,構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì),還有皮質(zhì)小腦,錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異肝豆?fàn)詈俗冃员憩F(xiàn)特點(diǎn)肝豆?fàn)詈俗冃远嗍且娪谇嗌倌辏鸩”容^緩慢,沒有經(jīng)過治療都會(huì)出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀,神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀突出表現(xiàn)是錐體外系的癥狀,可以有肢體舞蹈樣,手足徐動(dòng)樣的動(dòng)作,肌張力障礙,表情怪異,靜止性意向性還有姿勢(shì)性的震顫,肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)遲緩,還有構(gòu)音障礙,吞咽困難,屈曲姿勢(shì)還有慌張的步態(tài),還可以伴有皮質(zhì)小腦和錐體
